A Parkinson-kór az egyik leggyakoribb betegség, amely az agyi idegsejtek pusztulásával jár. Ezek az ún. neurodegeneratív betegségek sajnos jelenleg gyógyíthatatlanok, így nagy hangsúlyt kapnak azok a vizsgálatok is, melyek a betegség kialakulásának előrejelzését, illetve lefolyásának bejóslását célozzák. A betegség kialakulásának és a betegségi folyamatok lefolyásának pontosabb előrejelzése ugyanis lehetővé tenné a Parkinson-kór tüneteinek hatékonyabb enyhítését. Két új tanulmány agyi képalkotó eljárások segítségével talált összefüggést az agy strukturális és funkcionális jellemzői és a Parkinson-kór lefolyása között, ez pedig előrelendítheti a diagnosztikát és a betegség kezelését is.
A Parkinson-kór nem csak a leggyakoribb, de a legszélesebb körben ismert neurológiai betegségek közé is besorolható. Ez a kettő természetesen összefügg, sokan sajnos azért ismerik a Parkinson-kórt, mert a közvetlen közelükben is van, aki érintett. A Parkinson-kór legjellemzőbb tünetei viszonylag könnyen felismerhetők. Ezek a nyugalmi remegés, a lassultság, a merevség és az ingatag testtartás. A nyugalmi remegés azt jelenti, hogy konkrét mozgás nélkül, nyugalomban is remeg például a kéz. Nagyon jellegzetes még a görnyedt testtartás és a csoszogó járás, melyek végső soron az izommerevség, a lassultság és az egyensúlyzavar következményeképp alakulnak ki. Ezen tünetek együttjárásának elsőként James Parkinson tulajdonított nagyobb jelentőséget, ő egységes szindrómaként kezelte a kórképet, így róla nevezték el Parkinson-kórnak.
Lehetne Pápai-kór is
Az erdélyi születésű Pápai Pariz Ferenc már a XVII. században, bő 200 évvel James Parkinson előtt vette észre a Parkinson-kórra jellemző tünetek együttjárását. Írásai azonban csak magyar nyelven jelentek meg, így az orvostudomány fősodra elhömpölygött mellettük.
Noha a Parkinson-kór legjellemzőbb tünetei a mozgással függenek össze, számos más idegrendszeri funkcióra is hatással lehet. Gyakori tünet még például a fokozott izzadás, a bőr faggyúmirigyeinek túlműködése, a keringési zavarok, az emésztési problémák, az alvászavarok, a hangulatingadozás és a motiválatlanság is. A Parkinson-kór mellé gyakran társul a REM magatartászavarnak nevezett szindróma is, ráadásul ez gyakran megelőzi a Parkinson-kór egyéb tüneteinek megjelenését.
A REM magatartászavar az alvás gyors szemmozgásos vagyis REM (rapid eye movement) szakaszáról kapta a nevét. Ebben az alvásszakaszban normálisan az ember vázizmainak túlnyomó többsége (kivéve a rekeszizmot és a szemizmokat) elernyed, ami feltehetőleg az álombéli mozdulatok kivitelezését akadályozza meg. A REM magatartászavar esetében ez nem következik be, így az alvó erőteljes mozdulatokat kivitelez a REM szakasz során. Ezek a kontrollálatlan, álombéli mozdulatok súlyosan veszélyesek az alvóra és a hálótársára is, viszonylag gyakran vezetnek súlyos sérülésekhez.
A Parkinson-kór növekvő gyakorisága
A Parkinson-kór gyakorisága az utóbbi két évtizedben olyan meglepő mértékben növekedett világszerte, hogy a szakértők gyakran hivatkoznak rá a „Parkinson járványként”. A növekvő gyakoriság hátterében állhatna a társadalom elöregedése, mivel a Parkinson-kór kialakulása 60 éves kor felett a leggyakoribb. A Parkinson-kór gyakoriságának növekedése azonban túlmutat a társadalom öregedésének mértékén. Az is felmerült, hogy az orvostudomány fejlődése miatt nagyobb eséllyel veszik észre a Parkinson-kór jeleit. Ezt a magyarázatot azonban sokak szerint hitelteleníti az a tény, hogy más neurológiai zavarok esetében nem tapasztalható hasonló növekedés, noha feltehető, hogy ezeknél is javult a diagnosztika pontossága. Egyes szakértők szerint az is elképzelhető, hogy a Parkinson-kór gyakoribbá válásának hátterében a környezetszennyezésnek való fokozott kitettség áll. Egyelőre csupán annyi biztos, hogy az utóbbi időben egyre több embert diagnosztizálnak Parkinson-kórral világszerte.
Mikor mondhatjuk biztosan, hogy Parkinson-kórról van szó?
A Parkinson-kór diagnosztizálása a tünetek alapján történik. Ha egy idős személy a fenn említett mozgásos tüneteket produkálja, akkor jó esély van rá, hogy Parkinson-kórban szenved. A diagnózis azonban csak a halál után mondható ki teljes bizonyossággal, ugyanis a Parkinson-kór bizonyos szövettani elváltozásokkal jár, melyek az esetek egy részében csak az agyszövet mikroszkópos vizsgálatával állapíthatók meg.
Az orvosi gyakorlatban a Parkinson-kór diagnózisa nem egyszerű feladat. Általában a tünetek első megjelenését követően 10 évvel születik meg a diagnózis, ráadásul a betegek 15%-át félrediagnosztizálják. A diagnosztikát az teszi komplikálttá, hogy nem csak a Parkinson-kór következményeképp alakulhatnak ki a korábban felsorolt tünetek, illetve a Parkinson-kór sem minden esetben jár pontosan ugyanazokkal a tünetekkel. Egyes szakértők azt mondják, hogy a Parkinson-kórnak annyi féle altípusa állapítható meg, ahány beteg van.
Az agy felépítését és működését érintő változásokban rejlik a megoldás?
A Parkinson-kór diagnosztikája tehát jelenleg viszonylag zavaros és ennek megfelelően a betegség lefolyásának előrejelzése sem megy jelenleg megfelelő pontossággal. A kutatók ezért abban bíznak, hogy találhatnak valamilyen könnyen mérhető tulajdonságot, amivel egyértelműen megállapítható, hogy valaki Parkinson-kórban szenved. Ha ez a tulajdonság a betegségi folyamat előrehaladtával változik, akkor a betegség kialakulásának és lefolyásának becslése és lehetővé válhat. Két új vizsgálat azt vetette fel, hogy az agy különböző területeit összekötő fehérállomány felmérése, illetve a különböző agyterületek közötti működési kapcsolatok feltárása alkalmas lehet erre a célra.
Az első vizsgálatban az agy fehérállományát vizsgálták, vagyis a különböző területeket összekötő, sejtnyúlványokból álló kötegeket. Ezt manapság a mágneses magrezonancia jelenségén alapuló diffúziós tenzor képalkotással vizsgálják. A mágneses rezonancián alapuló módszerek lényege, hogy az erős mágneses térben az atomok magjaiban található protonok egy bizonyos állapotot vesznek fel. Ebből az állapotból egy erős elektromágneses impulzussal kimozdíthatók, és így az új pozícióból visszaállnak a mágneses tér által meghatározott állapotba, közben pedig rádióhullámokat bocsátanak ki. Ezek alapján meghatározható, hogy az adott atommag milyen sűrűségű közegben helyezkedett el, így pedig rekonstruálható az adott szövetrész. A diffúziós tenzor képalkotásnál több elektromágneses impulzussal gerjesztik a vizsgált tárgyat, és az így gyűjtött információból még az is meghatározható, hogy a molekulák áramlásának van-e kitüntetett iránya. Az agyban az ilyen kitüntetett irányok a fehérállomány kötegeinek köszönhetően alakulnak ki, így a diffúziós tenzor képalkotással ezek vizualizálhatók, vagyis láthatóvá tehetők a fehérállomány kötegei. Ebben a vizsgálatban nagyjából hetven olyan személy vett részt, akit vagy Parkinson-kórral, vagy REM magatartászavarral diagnosztizáltak. A résztvevők tüneteinek súlyosságát összevetették a konnektom egyes jellemzőivel és statisztikailag jelentős kapcsolatot találtak a kapcsolatrendszer elszegényedése és a betegségi folyamatok előrehaladása között.
Egy másik tanulmányban a funkcionális kapcsoltságra helyezték a hangsúlyt. Ehhez a vizsgálathoz olyan résztvevőket toboroztak, akik korai stádiumú Parkinson-kórban szenvedtek. A résztvevők agyának aktivitását funkcionális mágneses rezonanciás képalkotással (fMRI) rögzítették, miközben azok emberi beszédet hallgattak felvételről. Az fMRI működésének lényege, hogy a hemoglobin oxigént kötő és nem kötő változata különböző magrezonanciás jelet produkál, így megállapíthatók a kettő arányában bekövetkező változások. Ezzel végső soron meghatározható, hogyan változik egy agyterület oxigénfogyasztása, ami pedig a területen lévő idegsejtek aktivitásának változására utal. Az fMRI-vel kapott aktivitási adatokból aztán konnektivitási mutatók számolhatók, melyek azt tükrözik, hogy a különböző agyterületekről rögzített jelek milyen arányban változnak együtt. Ez arra utalhat, hogy a két terület együttműködik valamilyen funkció ellátásában. Az eredmények szerint a beszéd hallgatása alatt gyűjtött adatokban számolt konnektivitási mutatók alapján szépen elkülöníthetők voltak a Parkinson-kóros és az egészséges személyek.
Fontos megjegyezni, hogy mindkét vizsgálat kevés (<100) résztvevő bevonásával készült, így csak előzetes felvetésnek tekinthető, hogy Parkinson-kór diagnosztizálható lenne a fehérállomány állapota, illetve a funkcionális konnektivitás alapján. Ha további vizsgálatok megerősítik ezt a gyanút, illetve az is bebizonyosodik, hogy a módszerek nem csak csoportszintű különbségek kimutatására alkalmasak, hanem az egyén szintjén is hatékonyak, az fontos előrelépésekhez vezet majd a Parkinson-kór ellátásában.
Ez a cikkem az Élet és Tudomány 2021/39. számában, az Agyi aktualitások rovatban jelent meg.
Források:
The Parkinson disease connectome — insights from new imaging studies | Nature Reviews Neurology
